Das Still-Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung, die durch eine Überaktivierung des angeborenen Immunsystems gekennzeichnet ist. Sie umfasst sowohl die systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) als auch die Adult-onset Still’s Disease (AoSD) – eine Unterscheidung, die laut aktuellen EULAR- und PReS-Empfehlungen zunehmend obsolet wird, da sich Symptomatik und Genexpressionsprofile stark ähneln.
Typische Symptome sind tägliche Fieberschübe, Hautausschläge sowie Arthralgie oder Arthritis. Früher wurden vor allem nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Glukokortikoide und sDMARD eingesetzt. Heute stehen jedoch zunehmend biologische DMARD (bDMARD) im Fokus, die gezielt Interleukin‑1 (IL‑1) und IL‑6 hemmen. Besonders in der Kinderrheumatologie zeigt sich, dass der frühzeitige Einsatz von Biologika im sogenannten Window of Opportunity entscheidend sein kann, um Langzeitfolgen zu verhindern.
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