- S2e-Leitlinie Diagnostik und Therapie des adulten Still-Syndroms (AOSD) Version 1.1 in der Fassung vom 29.8.2022
- https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-011
Neue Leitlinie zum adulten Still-Syndrom veröffentlicht
Das adulte Still-Syndrom gehört zu den seltenen Erkrankungen mit einer Inzidenz von etwa 0,16–0,4 zu 100.000. Nun wurde die erste Leitlinie zu Diagnose und Therapie der Erkrankung veröffentlicht.
Adultes Still-Syndrom ist äußerst selten
- Das Still-Syndrom ist sehr selten.
- Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 36 Jahren.
- Die Erkrankung ist mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität verbunden.
- Therapie und Behandlung erfordern multidisziplinäre Zusammenarbeit.
AOSD gehört zu den Orphan Diseases
Das adulte Still-Syndrom ist eine polygenetische Erkrankung aus dem autoinflammatorischen Formenkreis. Die Erstdiagnose erfolgt meist im Alter von etwa 36 Jahren, kann aber auch noch in der sechsten Lebensdekade gestellt werden. Mit der Krankheit ist ein erhöhtes Mortalitäts- und Morbiditätsrisiko verbunden. Eine Studie aus Frankreich beispielsweise zeigte, dass Erkrankte etwa 20 Jahre früher versterben als die Allgemeinbevölkerung.
Zur besseren Diagnostik und Therapie wurde nun erstmals eine Leitlinie zum adult onset Still's Syndrome veröffentlicht.
Empfehlungen zur Diagnostik des AOSD
Das AOSD ist eine Ausschlussdiagnose. Das heißt, sie sollte nur dann vergeben werden, wenn gewisse Symptomenkonstellationen vorliegen und andere Ursachen als Auslöser nicht infrage kommen. Die Experten schreiben zum Thema Diagnostik:
- Es gibt verschiedene Ausprägungen der Krankheit – schubförmige oder auch chronische Verläufe sind möglich.
- Die Patienten leiden meist unter Arthralgien und Arthritiden sowie Fatigue und Abgeschlagenheit.
- Häufig sind mehrere Gelenke betroffen, doch auch Fälle mit einer singulären Gelenkbeteiligung sind möglich.
- Knie, Sprung- und Handgelenke sind die wahrscheinlichsten Lokalisationen, gefolgt von Ellenbogen, Schultern und Fingergelenken.
- Differenzialdiagnostisch sollte ein AOSD erwogen werden, wenn eine Kombination verschiedener Symptome vorliegt und andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden:
- Fieber über 39 Grad
- Exanthem
- Arthralgien
- Arthritis
- Halsschmerzen
- Lymphadenopathie
- Myalgien
- Spleno- oder Hepatomegalie
- Gewichtsverlust
- Pleuritis
- Perikarditis
- Abdominelle Beschwerden
- Labormedizinisch sollte der Serumferritinwert sowie CRP und IL-18 bestimmt werden.
Komplikationen beim adulten Still-Syndrom
Bei besonders hoher Krankheitsaktivität sollten mögliche schwerwiegende Komplikationen ausgeschlossen und im Verlauf evaluiert werden:
- Lungenbeteiligung und Perimyokarditis – beide sind mit einer schlechteren Prognose vergesellschaftet.
- Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) – besonders bei erhöhtem Ferritinspiegel und Zytopenien.
- AA-Amyloidose.
Therapie des AOSD
Zur Behandlung des AOSD kommen – je nach Schwere der Erkrankung – verschiedene Behandlungsoptionen infrage:
- NSAR und, wenn notwendig, andere Analgetika und Fiebersenker
- Systemische Kortikoide in der akuten Krankheitsphase
- Eine längerfristige Therapie mit Glukokortikoiden sollte vermieden und die Therapie durch kortisonsparende Medikamente ersetzt werden:
- Tocilizumab
- Anakinra
- Canakinumab
- Methotrexat
- Calcineurininhibitoren wie Cyclosporin A
- Bei fehlendem Ansprechen sollten IL-1- und IL-6-Blocker zum Einsatz kommen
Fazit: Behandlung der AOSD ist eine multidisziplinäre Aufgabe
Die neu veröffentlichte Leitlinie gibt einen guten Überblick über die Diagnostik und Therapie des seltenen adulten Still-Syndroms. Sie richtet sich an Rheumatologinnen und Rheumatologen, in deren Fachgebiet die Erkrankung fällt. Die Behandlung der Erkrankten ist jedoch eine multidisziplinäre Aufgabe.
Mehr Informationen über seltene Erkrankungen in unserem Themenspecial zum Rare Disease Day am 28. Februar.