Adultes Still-Syndrom bekommt neue Leitlinie Logo of esanum https://www.esanum.de

Neue Leitlinie zum adulten Still-Syndrom veröffentlicht

Das adulte Still-Syndrom gehört zu den seltenen Erkrankungen mit einer Inzidenz von etwa 0,16–0,4 zu 100.000. Nun wurde die erste Leitlinie zu Diagnose und Therapie der Erkrankung veröffentlicht.

Adultes Still-Syndrom ist äußerst selten

AOSD gehört zu den Orphan Diseases

Das adulte Still-Syndrom ist eine polygenetische Erkrankung aus dem autoinflammatorischen Formenkreis. Die Erstdiagnose erfolgt meist im Alter von etwa 36 Jahren, kann aber auch noch in der sechsten Lebensdekade gestellt werden. Mit der Krankheit ist ein erhöhtes Mortalitäts- und Morbiditätsrisiko verbunden. Eine Studie aus Frankreich beispielsweise zeigte, dass Erkrankte etwa 20 Jahre früher versterben als die Allgemeinbevölkerung. 

Zur besseren Diagnostik und Therapie wurde nun erstmals eine Leitlinie zum adult onset Still's Syndrome veröffentlicht.

Empfehlungen zur Diagnostik des AOSD

Das AOSD ist eine Ausschlussdiagnose. Das heißt, sie sollte nur dann vergeben werden, wenn gewisse Symptomenkonstellationen vorliegen und andere Ursachen als Auslöser nicht infrage kommen. Die Experten schreiben zum Thema Diagnostik:

Komplikationen beim adulten Still-Syndrom

Bei besonders hoher Krankheitsaktivität sollten mögliche schwerwiegende Komplikationen ausgeschlossen und im Verlauf evaluiert werden:

Therapie des AOSD

Zur Behandlung des AOSD kommen – je nach Schwere der Erkrankung – verschiedene Behandlungsoptionen infrage:

Fazit: Behandlung der AOSD ist eine multidisziplinäre Aufgabe

Die neu veröffentlichte Leitlinie gibt einen guten Überblick über die Diagnostik und Therapie des seltenen adulten Still-Syndroms. Sie richtet sich an Rheumatologinnen und Rheumatologen, in deren Fachgebiet die Erkrankung fällt. Die Behandlung der Erkrankten ist jedoch eine multidisziplinäre Aufgabe.
 

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