- Steiner, J., Vasilevska, V. Inflammation und psychische Erkrankung. InFo Neurologie 23, 42–51 (2021). https://doi.org/10.1007/s15005-021-2121-3
Die immunvermittelte Gehirnerkrankung basiert auf der Bildung antineuronaler Antikörper gegen synaptische Rezeptoren und Oberflächenproteine im Gehirn. Virale Infektionen gelten als prädisponierende Faktoren. Bei etwa 70 % der Personen mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis traten neuropsychiatrische Symptome etwa zwei Wochen nach grippeähnlichen Beschwerden oder einer oberen Atemwegsinfektion auf.
Wichtig bei der Erkrankung ist eine zügige Diagnose und Behandlungseinleitung, da eine frühzeitige und intensive Immuntherapie essenziell für die Prognose ist. Neben EEG und Antikörperanalyse in Liquor und Serum gehört auch ein cMRT zur obligaten Diagnostik, wenn auch der radiologische Befund in etwa 50 % der Fälle unauffällig ist.
Bei psychotischer Symptomatik sollte bei Vorliegen der folgenden Kriterien immer eine erweiterte Liquordiagnostik mit Bestimmung antineuronaler Autoantikörper durchgeführt werden:
Der Nachweis spezifischer antineuronaler IgG-Antikörper gegen synaptische Rezeptoren und Oberflächenproteine ist charakteristisch für dieAutoimmunenzephalitis. Die Diagnostik beinhaltet ein Basis-Antikörper-Screening in Liquor und Serum. Bei negativem Screening und weiterhin begründetem Verdacht erfolgt eine weiterführende Zusatzdiagnostik.
Steht die Diagnose Autoimmunenzephalopathie fest, sollte unverzüglich eine Immuntherapie eingeleitet werden. Laut einer Studie an Personen mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis kann diese innerhalb von vier Wochen bei etwa der Hälfte der Erkrankten bereits eine deutliche Besserung bewirken. Diese umfasst:
Falls die Therapie nicht den gewünschten Erfolg zeigt, sollte die Behandlung innerhalb weniger Tage um Rituximab (2 × 1.000 mg intravenös im Abstand von zwei bis vier Wochen) erweitert werden. In einigen Fällen kann auch eine Kombination mit Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil oder Methotrexat notwendig sein. Für Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, die auf der Intensivstation künstlich beatmet werden müssen und nicht ausreichend auf die üblichen Immunsuppressiva und B-Zell-depletierenden Medikamente ansprechen, könnte Bortezomib eine sinnvolle Eskalationstherapie darstellen.
Neben der Immunmodulation kann eine symptomatische Behandlung die Beschwerden der Betroffenen lindern. Bei psychotischen Symptomen können Antipsychotika mit einem niedrigen Risiko für extrapyramidale Nebenwirkungen eingesetzt werden. Kurz wirksame Benzodiazepine eignen sich zur Anxiolyse und Sedierung. In höherer Dosierung können auch bei katatonen Symptomen verabreicht werden.
Der Therapieerfolg zeigt sich nicht nur durch eine klinische Verbesserung, sondern auch durch eine Normalisierung pathologischer Befunde in cMRT und EEG. Bei wirksamer Behandlung sinken die antineuronalen Antikörpertiter im Serum und Liquor innerhalb weniger Wochen.
Neben der Akuttherapie sollte bei der Diagnose einer Autoimmunenzephalitis auch ein Tumorscreening durchgeführt werden, da die Erkrankung paraneoplastisch auftreten kann. Die empfohlenen Untersuchungen zur Tumorsuche umfassen:
In einer Beobachtungsstudie mit 501 Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis erlitten 12 % innerhalb der ersten 24 Monate einen Rückfall, und 4 % hatten mehrere Rückfälle. Daher ist es auch nach einer überstandenen Episode wichtig, achtsam zu sein, um potenzielle Rezidive frühzeitig zu erkennen.