- Ugurel, Selma (Essen): Kutane Angiosarkome; Weichenthal, Michael (Kiel): Kutane Lymphome. Session Vorgehen bei seltenen Hauttumoren, Deutscher Krebskongress (DKK) 2024, Berlin, 21.-24.02.2024.
Zurück zum Fallbeispiel: Nachdem der Patient bei mehreren Dermatologen vorstellig war, wird ihm in der Uniklinik eine Probeexzision entnommen. Die Histopathologie zeigt neben einem Ödem eine hohe Proliferation von Epithelzellen und schlitzförmige CD31-positive Gefäßlumina. Damit steht die Diagnose eines kutanen Angiosarkoms.
Nach der bioptischen Sicherung sind weitere Mapping-Biopsien wichtig, um die gesamte Tumorausdehnung zu erfassen, die für das weitere therapeutische Vorgehen entscheidend ist. Bei kleinen Tumoren erfolgt eine radikale Exzision mit weitem Sicherheitsabstand sowie eine adjuvante Strahlentherapie. Bei großen Tumoren mit einem Durchmesser > 5 cm, die eine äußerst schlechte Prognose aufweisen, bringt die primäre Operation dagegen keinen Vorteil. Stattdessen erfolgt hier eine palliative Radio-Chemo-Therapie.
Die gute Nachricht: Die Ansprechraten auf die Chemotherapie (i. d. R. mit Doxorubicin oder Paclitaxel) sind mit 60–70 Prozent hoch, aufgrund der Resistenzbildung aber oft nicht von langer Dauer. In der Zweitlinie stehen inzwischen zielgerichtete Therapien mit VEGFR-Antagonisten und Multi-Kinase-Inhibitoren zur Verfügung. Immun-Chemotherapie-Inhibitoren sind bislang nur im Off-Label-Use verfügbar.
Ganz anders können sich kutane Lymphome präsentieren. Die bunte, unspezifische Morphologie lässt zunächst oft gar nicht an eine maligne Erkrankung denken. Umso wichtiger ist die Zusammenschau aus Klinik, Histopathologie und molekularen Verfahren, die, oft nach langer Zeit, zur Diagnose führt.
Was in der Hämatologie als bewährtes Konzept gilt, ist bei den meisten kutanen Lymphomen obsolet: "Hit it early – hit it hard." Stattdessen werden frühe Stadien und milde Formen eher wie chronisch-entzündliche Hauterkrankungen eingestuft und entsprechend zurückhaltend behandelt. In der Mehrzahl der Fälle ist eine topische Therapie mit Steroiden oder Mechlorethamin, eine Phototherapie und ggf. eine immunmodulierende Therapie mit Interferon und Retinoiden ausreichend.
Aber wie so oft in der Medizin gibt es auch hier Ausnahmen. Dazu gehört als klassischer Vertreter das Sézary-Syndrom, eine leukämische Variante eines kutanen T-Zell-Lymphoms mit Lymphknoten-Beteiligung und leukämischer Ausschwemmung. Hier kommt ein hochspezialisiertes Verfahren zum Einsatz, die sogenannte extrakorporale Photopherese (ECP). Was bei der PUVA (Psoralen plus UV-A) an der Haut erfolgt, wird hier auf das Blut übertragen: Es wird extrakorporal mit UV-Licht bestrahlt und anschließend reinfundiert. Die Wirkung beruht auf verschiedenen immunmodulierenden Effekten.
Wie bei allen ausgefallenen Erkrankungen erfordert auch die Diagnose seltener Hauttumoren einen geschulten Blick und einen Anfangsverdacht, der zur weiteren Diagnostik veranlasst. Eine lange Anamnese, verbunden mit einem mehrfach unzureichenden Therapieansprechen, sollte aufhorchen lassen. Zur weiteren Orientierung stehen sowohl die Leitlinie für kutane Lymphome als auch die Leitlinie für Angiosarkome zur Verfügung.