Wann bei Staphylokokken-Infektionen an Immundefekte denken?

In einigen Fällen können Staphylokokken bei Kleinkindern sehr schwere Infektionen auslösen. Wann Sie dabei auch an Immundefekte als Ursache für die teilweise invasiven Infektionsverläufe denken sollten, präsentierte Prof. Dr. med. Horst von Bernuth auf dem DGKJ.

Alle schweren Infektionen an sonst sterilen Orten sind verdächtig.

Staphylokokken gehören zur normalen Bakterienflora des Menschen. Sie besiedeln die Haut oder auch Schleimhautbereiche und fallen dort meist überhaupt nicht auf. In einigen Fällen können Staphylokokken bei Kleinkindern jedoch sehr schwere Infektionen auslösen. Wann Sie dabei auch an Immundefekte als Ursache für die teilweise invasiven Infektionsverläufe denken sollten, präsentierte Prof. Dr. med. Horst von Bernuth auf dem diesjährigen DGKJ in Leipzig.

Aus Studien ist bekannt, dass der obere Respirationstrakt etwa jedes zweiten Zehnjährigen heutzutage mit Staphylococcus aureus besiedelt ist. Die Bakterien suchen in aller Regel die friedliche Koexistenz mit ihrem Wirtsorganismus Mensch. Treten jedoch bei Kindern plötzlich und wiederholt schwere Infektionen auf, könnte ein Immundefekt dahinter stecken.

Bei diesen Zeichen sollten Sie unbedingt differentialdiagnostisch einen Immundefekt im Hinterkopf haben:

• schwere, rekurrierende, teils invasive und nur intravenös behandelbare Infektionen,
• Infektionen innerhalb normalerweise steriler oder keimarmer Orte, wie Leber, Lymphknoten, u. a.
• Gedeihstörungen des Kindes,
• Mikrozephalie,
• bei familiär gehäuft auftretenden Infektionen oder bekanntem Immundefekt,
• auch ausgedehnte und rekurrierende Hautinfektionen können hinweisend sein.

Differentialdiagnosen bei schweren Staphylokokken-Infektionen

In einigen Fällen hilft das zu beobachtende Krankheitsbild dabei, einen zugrundeliegenden Immundefekt zu differenzieren. Dies ist zwar noch keine Diagnose, engt aber die zu testenden Möglichkeiten für Immundefekte häufig ein.

So kann es beispielsweise bei funktionellen Phagozyten-Defekten zu schweren bakteriellen Infektionen mit Staphylokokken kommen. Diesem Krankheitsbild liegen dann möglicherweise Immundefekte wie Bruton-Tyrosin-Kinase-Defekte, eine septische Granulomatose, autosomal dominantes Hyper-IgE-Syndrom, Leukozytenadhäsionsdefekte oder anti-IL-6-Autoantikörper zugrunde.

Als ein einfach anzuwendendes anamnestisches Schema könnte folgende Auflistung herangezogen werden:

• Handelt es sich um eine invasive Infektion oder um eine ausgedehnte Hautinfektion?
• Gab es einen verzögerten Nabelschnurabfall? (Dies ist z. B. hinweisend für Leukozytenadhäsionsdefekte.)

Gab es zusätzlich dazu einen oder mehrere der folgenden Befunde?

• Aspergillusinfektion (Indikator für septische Granulomatose),
• Pneumokokkeninfektionen (z. B. bei TLR-Defekten, anti-IL-6-Autoantikörpern),
• Mykobakterieninfektion (bei NEMO-Defekten),
• Candidiasis (z. B. auftretend bei STAT1-„gain of function“, Hyper-IgE-Syndrom),
• Ekzem (häufig bei Hyper-IgE-Syndrom),
• bakterielle Infektion erst im höheren Kindesalter und kaum bzw. kein CRP (hinweisend für anti-IL-6-Autoantikörper).

Welche Therapie-Optionen bieten sich bei Infektionen als Folge von Immundefekten?

In der Akutphase der bakteriellen Infektion erfolgt die Behandlung mithilfe von Antibiotika, wie z. B. Flucloxacillin, Vancomycin oder Rifampicin. Die Therapiedauer soll dabei 6 Wochen nicht unterschreiten!

Da die antibiotische Behandlung der Infektion selbstverständlich den zugrundeliegenden Immundefekt nicht zu heilen vermag, ist es essenziell, dass die betreffenden Kinder eine Langzeit-Prophylaxe mit Cotrimoxazol erhalten. Cotrimoxazol ist für die Dauertherapie besonders geeignet, da es die Darmflora weitestgehend verschont und über die Nieren ausgeschieden wird. Begleitend zur dauerhaften Antibiotikatherapie kann eine Sanierung und Keimreduktion bei den Kindern versucht werden.

Für die Behandlung der Grunderkrankung, also den genetisch determinierten Immundefekt, kann derzeit lediglich die allogene Stammzelltransplantation diskutiert werden.

Quelle:
"Staphylokokken-Infektion bei Immundefekten – wann muss man was untersuchen?" (H. von Bernuth, Berlin); DGKJ, Session „Immundefekte“, 13.09.2018, Leipzig