Sie kann isoliert oder im Rahmen eines Fehlbildungs-Syndroms auftreten. Die Ursache ist unbekannt.
Häufig treten weitere Fehlbildungen auf wie Syndaktylie, Polydaktylie, Kryptorchismus, Femurhypoplasie
Die meisten Fälle treten sporadisch auf, in einigen Fällen konnte jedoch auch eine autosomal-dominante/-rezessive Vererbung beobachtet werden.