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T-Zell akute lymphatische Leukämie

Die T-Zell-ALL ist eine Unterform der akuten lymphatischen Leukämie. Hierbei verdrängen die leukämischen Blasten die Zellen des Knochenmarks, die für die Blutbildung zuständig sind.

Es kommt zu Zytopenien aller drei Zellreihen (Erythrozyten, Thrombozyten, Granulozyten) und es zeigen sich klinische Symptome wie Anämie, Gerinnungsstörungen und Infektanfälligkeit. Auch alle anderen lymphatischen oder auch nicht-lymphatischen Organe (Lymphknoten, Milz, Hoden, Leber, Haut, Knochen) können betroffen sein.

Lymphknotenvergrößerungen, Hepatosplenomegalie, Gelenk- und Knochenschmerzen sind die Folge. Bei Anwendung der immunologischen Klassifikation kann die ALL in zwei Hauptgruppen eingeteilt werden: B-Zell-ALL und T-Zell-ALL. 25% der ALL im Erwachsenenalter und 15% im Kindes- und Jugendalter gehören zur T-Zellreihe mit den Differenzierungsstufen „early“ (Pro-/Prä-), thymische (kortikale) und „mature“ (reife) T-ALL.

Kennzeichnend für die T-Zell-ALL sind die charakteristischen Merkmale der normalen T-Lymphozyten auf der Zelloberfläche der Lymphoblasten. Relativ häufig liegt ein Mediastinaltumor vor, der zu speziellen Beschwerden, wie Dyspnoe und oberer Einflussstauung, führen kann.

Wenn kein Knochenmarkbefall vorliegt oder der Anteil der Leukämiezellen im Knochenmark unter 25% liegt, man aber z.B. in Lymphknoten T-ALL-Zellen nachweist, spricht man von einem T-lymphoblastischen Lymphom. Die genauen Ursachen für eine Erkrankung mit ALL sind nicht vollständig geklärt, es werden jedoch verschiedene Risikofaktoren diskutiert: Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung und bestimmten chemischen Substanzen, Therapie mit bestimmten Zytostatika und Virusinfektionen.

Ein Sonderfall ist die adulte T-Zell-Leukämie, die durch eine Infektion mit dem Retrovirus HTLV-1 ausgelöst wird, jedoch fast ausschließlich in Japan auftritt.

Die Prognose bei Patienten mit T-Zell-ALL ist generell eher ungünstig.