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Susac-Syndrom

Das Susac-Syndrom ist charakterisiert durch die Kombination von einer Dysfunktion des Zentralnervensystems mit dem Verschluss von Seitenästen der Netzhautarterie (BRAO) und einer sensorisch-neuralen Schwerhörigkeit (SNHL).

Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 32 Jahren, wobei Frauen etwa 3,5 mal mehr betroffen sind als Männer. Bei Beginn der Krankheit sind nur sehr selten alle drei Leitsymptome vorhanden.

Das Syndrom wird häufig durch konstante Kopfschmerzen oder Migräne eingeleitet. Die Zeichen von Enzephalopathie sind Konfusion, Gedächtnisverlust, Orientierungsverlust, auffälliges Verhalten, Psychosen und Persönlichkeitsveränderungen. Störungen des ZNS zeigen sich durch Ataxie, Dysarthrie, motorische und sensorische Störungen und Augenmuskel-Lähmungen. Die Beteiligung der Augen hat Skotom und einen verzerrten Visus zu Folge. Der Hörverlust, der sich meist in niedrigen bis mittleren Frequenzen zeigt, wird häufig von einen dröhnenden Tinnitus und Schwindel begleitet. Teilweise gehört auch Myalgie, Arthralgie und Dysfunktion der Harnwege zum Krankheitsbild. 

Es werden drei Formen unterschieden in Abhängigkeit des klinischem Verlaufs: Monozyklisch, polyzyklisch und chronisch permanent. Die erste Form ist selbstlimitierend und endet nach maximal zwei Jahren. Sie fluktuiert stark. Die zweite Form rezidiviert in einer Periode von etwa zwei Jahren. 

Obwohl die Ursache unbekannt ist, wird vermutet, dass der Krankheit ein Autoimmun-Prozess mit Entzündung und Verschluss der praekapillären Arteriolen in Gehirn, Retina und Innenohr zugrunde liegt.