Hierbei handelt es sich um eine autosomal dominante Erkrankung, welche auf der Mutation verschiedener Gene beruht, die für Kalium Kanäle kodieren. Klinisch kann es trotz Mutation auch zu symptomlosen oder milderen Verläufen wie zum Beispiel Vorhofflimmern kommen.
Die Implantation eines automatischen Defibrillators ist die einzig wirksame Therapie.