Die Odonto-Chondrodysplasie ist eine sehr seltene angeborene Skelettdysplasie. Hauptmerkmale sind Chondrodysplasie, Dentinogenesis imperfecta, Platyspondylie mit Kranzspalten und Gelenkschlaffheit.
Die intellektuellen Fähigkeiten sind normal, entscheidendes Symptom ist die Dentinogenesis imperfecta, die die Odonto-Chondrodysplasie von anderen Chondrodysplasien unterscheidet.
Autosomal-rezessive Vererbung wird angenommen, die Ätiologie ist unbekannt. Die Krankheit kann je nach Schweregrad in den ersten Lebensjahren vor allem durch Atemstörungen zum Tod führen.