Multizentrische Retikulohistiozytose Logo of esanum https://www.esanum.de

Multizentrische Retikulohistiozytose

Die Multizentrische Retikulohistiozytose beschreibt eine äußerst seltene Form von Non-Langerhans-Zell-Histiozytose. Charakteristisch für die Krankheit sind noduläre Hautläsionen und destruktive Arthritis. Bei den 200 bekannten Fällen begann das Syndrom plötzlich im Alter von etwa 50 Jahren und hatte einen progredienten Verlauf. 

Nachdem die Gelenkentzündungen zunächst an Schwere zunehmen, entwickeln sich wechselnde Phasen von Verschlechterung und Besserung. Diese resultierten in vielen Fällen in einer invalidisierenden Arthritis, die eine Vielzahl von Gelenken, darunter Hand, Schulter, Knie, Hüfte und Sprunggelenk, betreffen kann. Nach einem sehr variablen Krankheitsverlauf entsteht eine deformierende Arthritis, die als mutilierende Arthritis bekannt ist.

Gleichzeitig zeigen die Patienten Hautknötchen, die sich wieder zurückbilden, während sich neue Effloreszenzen entwickeln. Die Knötchen variieren zwischen einer hautfarbenen und rötlich-braunen Färbung und verursachen meist keine Schmerzen. Ihr Auftreten lässt sich auf den Oberkörper und die Hände beschränken, teilweise sind jedoch auch die Schleimhäute betroffen. 

Nach etwa 6-8 Jahren stellt sich die Arthritis ein, die Knötchen bleiben bestehen oder bilden sich zurück.

Vermutet wird, dass das Syndrom eine außergewöhnlich entzündliche Antwort auf unbekannte Auslöser mit Beteiligung der Makrophagen und T-Lymphozyten ist. Bei etwa 25% der Patienten wurde zusätzlich ein zur gleichen Zeit bestehendes Malignom festgestellt.