Morbus Castleman wird als Hypertrophie der Lymphknoten mit angiofollikulärer Lymph-Hyperplasie verstanden. Lymphknoten des Bauchraums und des Mediastinums sind am häufigsten betroffen. Es werden zwei Formen des Morbus Castleman unterschieden.
Bei der lokalisierten Form ist nur ein Lymphknoten befallen. Die genaue Ursache wird noch kontrovers diskutiert. Man geht davon aus, dass maligne Zellen für die Überproduktion von IL-6 verantwortlich sind.
Die meisten der Patienten dieser Form haben keine Beschwerden. Es kann aber zu Symptomen wie Antriebslosigkeit, Fieber und Thorax- oder Bauchschmerzen kommen. Bei der multizentrischen Form sind mehrere Lymphknoten betroffen. HIV gilt hierbei als Risikofaktor, da Patienten mit HIV auch häufig mit dem HHV8 infiziert sind. Das HHV8 produziert eine IL-6-ähnliche Substanz.
Patienten werden durch folgende Symptome begleitet: Gewichtsverlust, Übelkeit, Hepato- und/oder Splenomegalie, Hypoalbuminämie, Thrombozytopenie und dem POEMS-Syndrom.