Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms. Seinen Namen hat es aufgrund der Beteiligung von B-Lymphozyten aus der Mantelzone der Lymphknoten.
Im Mittel erkranken Patienten mit ca. 65 Jahren, Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das MCL macht 6-9% aller Lymphome aus. Es wird unter den indolenten Lymphomen geführt, zeigt jedoch in den meisten Fällen einen klinisch aggressiven Verlauf.
Zum Zeitpunkt der Diagnose leiden die meisten Patienten bereits an der fortgeschrittenen disseminierten Form der Erkrankung. Diese zeigt sich mit generalisierter Lymphadenopathie, gastrointestinalen Störungen und mit Zeichen der Knochenmarksinfiltration (Anämie, Gerinnungsstörungen, Infektneigung).
Häufig kommt es zur Ausschwemmung von Lymphomzellen ins periphere Blut. Splenomegalie, Fieber und reduzierter Allgemeinzustand sind weitere mögliche Symptome. Ursache der Erkrankung ist eine Chromosomen-Translokation t(11;14)(q13;q32), durch die das Cyclin D1-Gen in die Nachbarschaft des Gens für die schwere Kette der IgG-Immunglobuline gelangt und aktiviert wird.
Dem folgt eine starke Expression von Cyclin D1. Infolgedessen kommt es zum Verlust der Kontrolle des Zellzyklus und zu einer Einschränkung des programmierten Zelltods (Apoptose), was eine beschleunigte Vermehrung der Tumorzellen zur Folge hat.
Auf die gegenwärtigen Therapien reagieren nur etwa 30% der Patienten vollständig. Aussicht auf eine komplette Heilung besteht meist nur in den frühen Stadien. Die mittlere Überlebenszeit wird in der Literatur mit 3-5 Jahren angegeben.