Die Kongenitale Onychodysplasie, oder auch Iso-Kikuchi-Syndrom, benannt nach den erstbeschreibenden japanischen Ärzten, ist eine seltene Erkrankung mit Veränderungen an den Fingern.
Schon kurz nach der Geburt fällt bei Betroffenen der Befall des Zeigefingers auf (einseitig oder beidseitig). Beobachtet werden eine abnormale Form der Nägel, Längssteifung, Anonychie, Mikroonychie oder Polyonychie.
Auch angrenzende Finger oder Zehen können betroffen sein. Verschiedene knöcherne Veränderungen können ebenfalls beschrieben werden.
Meist tritt die Krankheit sporadisch auf, möglich ist aber ebenso eine autosomale Vererbung.
Überwiegend Japaner sind von dieser Krankheit betroffen.