In der Parakortikalzone sind kleine nekrotisierende Herden mit charakteristischen plasmazytoiden Monozythen sichtbar.
Die Ätiologie ist noch ungeklärt, es wird jedoch vermutet, dass sie viral ist. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Japanern und anderer asiatischer Bevölkerung auf. Das Verhältnis des Auftretens zwischen Frau und Mann ist 3:1.