Die idiopathische Achalasie ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der Nervenzellen des Plexus myentericus zugrunde gehen. Durch die Zerstörung dieser, auf die Ösophagusmuskulatur dilatierend wirkenden Zellen, ist der Muskeltonus des Ösophagus erhöht.
Es kommt zu einer Störung der Peristaltik und zu einem Verschluss des unteren Ösophagussphinkters. Der Nahrungsbrei kann diesen nur noch erschwert passieren. Dadurch kommt es zu Dysphagien, Reguration, Thoraxschmerzen und langfristig auch zu Gewichtsverlust.
Die genaue Ursache der Erkrankung ist bisher noch nicht bekannt, man geht aber davon aus, dass sie auf einem autoimmunologischen Vorgang beruht. Meist manifestiert sie sich zwischen dem 25. und dem 60. Lebensjahr.