Das Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt.
Die Prognose ist äußerst ungünstig. In nur 14% der bisher beschriebenen Fälle überlebten die Betroffenen das Neugeborenen-Alter.
Auch Herzfehler, neurologische Störungen und Schädigungen des zentralen Nervensystems mit verschiedenen Auswirkungen treten bei Betroffenen auf und bestimmen die Letalität des Syndroms mit.