Die Fibronektin-Glomerulopathie ist eine Nierenerkrankung, die meist zu terminalem Nierenversagen führt. Begleitende Symptome sind Proteinurie, Hämaturie, Bluthochdruck und renale tubuläre Azidose.
Die Krankheit wurde familiär gehäuft beobachtet, was aus einen erblichen genetische Faktor als Auslöser schließen lässt. Bei ungefähr der Hälfte aller betroffenen Familien wurden Mutationen im FN1-Gen gefunden.
Der Krankheitsverlauf beginnt zumeist mit der Adoleszenz und verschlechtert sich über Jahre bis es schließlich zwischen dem 20. Und 60. Lebensjahr zu terminalem Nierenversagen kommt. Selten nimmt die Krankheit einen gutartigen Verlauf und das Nierenversagen bleibt aus.