Die Erythrokeratodermia variabilis ist eine angeborene Krankheit, die zur Gruppe der Erythrokeratodermien gehört. Sie beschreibt eine ichthyosiforme Dermatose mit Hyperkeratose und sich in der Gestalt ändernden Erythemen.
Die Krankheit manifestiert sich bereits in der Neugeborenenzeit und spätestens im Kleinkindalter. Die Gestalten ändernden Hautrötungen sind rasch forschreitend und bilden sich schnell wieder zurück. Die sich stark ausdehnenden Hyperkeratosen können bis zur Funktionseinschränkung führen. Die Läsionen sind an den Extremitäten, dem Gesicht und dem Gesäß lokalisiert, Hand- und Fußflächen sind meistens nicht betroffen.
Es wurde in mehreren Fällen von spontanen Rückbildungen berichtet.
Es gibt Fälle, die einen autosomal-rezessiven Erbgang mit Mutationen im GBJ3-Gen aufweisen, aber auch heterozygote Mutationen in Genen, welche Connexin kodieren.