Der echte Hermanaphroditismus ist geprägt durch das Vorhandensein von sowohl ovariellem als auch testikulärem Gewebe. Somit können die äußeren Genitalien sowohl weiblich, als auch männlich, oder uneindeutig ausgeprägt sein.
Es sind alle Kombinationen von Testis und Ovar möglich, die meisten aufgetretenen Gonaden sind jedoch Ovotestis. Die labioskrotal, inguinal oder abdominal liegenden Gonaden sind ausschlaggebend für die Entwicklung des inneren Geschlechts. Dieses unterscheided sich je nach nebenliegender Gonade.
Häufige ist fehlgebildeten Vagina, die im Urogenitalsinus endet, sowie ein, wenn überhaupt vorhanden, hypoplastischer Uterus. In der Pubertät ist das Einsetzen von Menstruation, Brustentwicklung und Feminisierung möglich, die Patienten sind dennoch meistens unfruchtbar.
Die genetische Ursache ist unterschiedlich: 60% der Fälle haben einen weiblichen Karyotyp 46,XX, 20 % einen 46,XY Karyotyp und in 20 % liegt ein Mosaik 46,XX/46,XY vor.