Seltener treten im Verlauf der Krankheit Kalzifizierungen in den Sehnen, der Haut oder dem Brustgewebe auf, welche zu Bewegungsschmerzen führen können.
Als Ursache wurde eine Mutation im ENPP1-Gen am Genort 6q23.2 festgestellt. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Die Krankheit wurde nach der Erstbeschreibung durch Cole lediglich bei zwei weiteren Fällen diagnostiziert.