Das CINCA-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung und die schwerste Form eines Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndroms (CAPS). Es ist charakterisiert durch die postnatale Bildung eines nicht juckenden, urtikariellen, persistierenden Exanthems.
Im Krankheitsverlauf treten rezidividierende Episoden mit Enzündungszeichen, hohem Fieber, Lyphadenopathie, sowie Hepato- und Splenomegalie auf. In den meisten Fällen ist zusätzlich das zentale Nervensystem betroffen. Dies äußert sich durch Kopfschmerzen, Krampfanfällen, mentale Retardierung und aseptische Meningitis. Einige Patienten entwickelten im späten Alter sensorische Taubheit und Papillenödeme mit darauf folgender Blindheit. Die klinische Ausprägung der Krankheit variiert von Patient zu Patient erheblich.
Eine autosomal-dominant vererbte Mutation des CIAS1 ist die Ursache des Syndroms.