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Chronische myeloische Leukämie

Die Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine maligne Erkrankung des blutbildenden Systems und gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien. Es kommt zu einer ungehemmten Proliferation myeloischer Zellen, insbesondere Granulozyten.

Die Krankheit verläuft typischerweise in drei Phasen. Meist wird die Erkrankung in der chronischen Phase diagnostiziert. Diese geht mit einer Leukozytose mit pathologischer Linksverschiebung und unspezifischen Symptomen einher und kann über viele Jahre anhalten.

In der Akzelerationsphase verschlechtert sich der Allgemeinzustand der Patienten und sie ist durch Symptome, die durch die Verdrängung der anderen Zellreihen entsteht (Gerinnungsstörungen, Anämie, Infektanfälligkeit), geprägt.

Die Blastenkrise gleicht dem Bild einer akuten Leukämie und stellt das Endstadium der CML dar. Die massive Überproduktion von funktionsuntüchtigen Blasten im Knochenmark und deren Ausschwemmung ins periphere Blut führen unbehandelt innerhalb weniger Wochen zum Tode.

Bei über 90% der CML-Patienten liegt eine spezifische Chromosomenaberration vor, das sogenannte Philadelphia- Chromosom. Hierbei handelt es sich um eine reziproke Translokation zwischen den Chromosomen 9 und 22. Durch die Translokation kommt es zur Bildung eines Fusionsproteins (BCR-ABL), welches zu einer übermäßigen Tyrosinkinase-Aktivität führt und somit proliferationssteigernd wirkt.

Der selektive BCR-ABL-Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib stellt den wichtigsten therapeutischen Ansatz dar. Mit dieser Therapieoption konnte die Behandlung der CML revolutioniert und die Prognose der Patienten um ein Vielfaches verbessert werden