Die Bietti-Kristalldystrophie ist eine angeborene Erbkrankheit der Netzhaut mit zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr einsetzender tapetoretinaler Degeneration. In den hinteren Teilen der Netzhaut, sowie im Bereich des Hornhaut Limbus und den Leukozyten setzen sich kristalline Ablageringen ab, deren Zusammensetzung noch unklar ist. Des Weiteren tritt eine Sklerosierung der Choroidea-Gefäße ein.
Im Verlauf der Krankheit kommt es zu Nachtblindheit, fortschreitender Visusverschlechterung und perizentralen Gesichtsfeldausfällen und mündet letzendlich in einer Erblindung.
Die Krankheit wird auch als besondere Form der Retinitis pigmentosa gesehen.
Ursache ist ein Gendefekt auf dem CYP4V2-Gen, welches das Zytochrom P450 4V2 Protein enkodiert. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv und es wird eine erhöhte Verbreitung bei Menschen asiatischer Herkunft angenommen.