Zu Beginn der Krankheit ist ein isoliertes Vorkommen in den Ohrmuscheln typisch. Bei einigen Patienten liegt zudem ein Pruritus vor.
Diese Hautveränderungen gehen in 70% der Fälle der Entwicklung von Symptomen eines Malignoms, meist eines Plattenepithelkarzinoms der Atem- oder Verdauungswege, voraus.
Die Ursache des Syndroms ist nicht bekannt. Diskutiert wird eine Kreuzreaktivität zwischen Tumor- und Epidermisantigenen, oder die Produktion von epidermalem Wachstumsfaktor durch die Tumorzellen.