Das Syndrom taucht häufig nach Operationen auf. Weitere Ursachen können chronischer Gewichtsverlust, Ernährungsstörungen, anatomische Anomalien und pathologische Körpervorgänge mit lokaler Begrenzung sein. Die Gemeinsamkeit der Ursachen liegt in der Stellung des physiologischen Winkels zwischen Aorta und der Arteria mesenterica superior. Das Syndrom ist zu erwarten, wenn sich der Winkel von einer üblichen Stellung zwischen 38 und 56 Grad auf etwa 6-25 Grad verringert.
Die Patienten leiden an starken Oberbauchschmerzen und einer erschwerten Nahrungsaufnahme, die in Verbindung mit Übelkeit und Erbrechen steht. Es kommt folglich zu einer Mangelernährung. Das Syndrom ist schwer von einer Esstörung zu unterscheiden.
Frauen sind häufiger betroffen als Männer und der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 10. und 39. Lebensjahr.