Der Tumor geht von den Epitheloidzellen aus, man nimmt an, dass die runden bis ovalförmigen sich über die Nierenkapsel wölbenen Angiomyolipome hormonabhängig wachsen. Untersuchungen zufolge zeichnen sich die Tumore der Niere sowohl durch reife Fettzellen als auch glatte Muskelzellen und Blutgefäße aus.
In 80 % der Fälle handelt es sich um asymptomatische Angiomyolipome, sodass keine Beschwerden auftreten. Diese asymptomatischen Angiomyolipome treten in gleicher Verteilung bei Männern und Frauen auf. Der Altersgipfel in diesem Patientenkollektiv liegt bei 30 Lebensjahren. Bei einem Teil der Patienten ist das Angiomyolipom mit der tuberösen Sklerose vergesellschaftet.
In der Regel metastasieren Angiomyolipome nicht, allerdings kommt es in einigen Fällen vor, dass die Tumore in das umliegende Fettgewebe der Niere, das Nierenbecken oder die Nierennerven hineinwächst. Hiernach können diverse Komplikationen entstehen.