Als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) wird eine neurodegenerative Erkrankung bezeichnet, welche zu progredienter muskulärer Paralyse als Folge einer Degeneration der Motorneuronen des primären motorischen Cortex, der kortikospinalen Bahnen, des Hirnstamms und des Rückenmarks, führt.
Erste sich manifestierende Beschwerden der Krankheit zeigen sich meist an den Akren durch schmerzlose und nicht kontrollierbare Faszikulationen, dann durch schlaffe Lähmung. Von hier schreiten die Symptome proximal fort und lassen die Muskeln der Arme und Beine atrophieren. Zudem beschreiben Patienten sehr schmerzhafte Muskelkrämpfe. Im späteren Verlauf der Erkrankung vermischen sich Symptome schlaffer atrophischer Paresen (2.Motoneuron geschädigt) mit denen spastischer Paresen (1.Motoneuron geschädigt).
Schreitet die Atrophie auch in der Gesichtsmuskulatur fort, ist bei Patienten ein ausdrucksloses und eingefallenes Erscheinen zu beobachten.
Sind schließlich auch die kausalen Hirnnerven betroffen, folgen Lähmungen an Zunge, Gaumen, Larynx und Pharynx. Diese stellen eine besondere Gefahr dar, da durch Aspiration von Fremdkörpern oder Erstickung der Tod des Patienten eintreten kann.
Sensibilität, Sensorik und Bewusstsein bleiben meist während des gesamten Krankheitsverlaufs erhalten. Das mittlere Erkrankungsalter der ALS beträgt etwa 60 Jahre. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen. Die Ursachen der amyotrophen Lateralsklerose sind bis heute ungeklärt.
Eine typischerweise beobachtbare familiäre Häufung von Krankheitsfällen weist auf eine genetische Disposition hin, aber auch andere Faktoren wie Virus- oder Autoimmunerkrankungen werden diskutiert. Die ALS führt üblicherweise innerhalb weniger Jahre zum Tod durch eine respiratorische Insuffizienz.