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Therapie der kardialen ATTR-Amyloidose: alle Akteure ins Boot holen

Die Verordnung von Tafamidis 61 mg<sup>1</sup> zur kausalen Therapie der Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) ist an gewisse Voraussetzungen gebunden. Die eindeutige Diagnose und eine sorgf&auml;ltige Dokumentation geben Verordnungssicherheit.

Die ATTR-CM ist eine Erkrankung, die nicht nur die Funktion des Herzens beeinträchtigen, sondern auch zu schwerwiegenden Folgen auf systemischer Ebene führen kann. Beispiele hierfür sind eine Herzinsuffizienzsymptomatik mit daraus resultierender mangelnder körperlicher Belastbarkeit und starker Müdigkeit, in manchen Fällen treten periphere Neuropathien oder ein (beidseitiges) Karpaltunnelsyndrom auf.2-4 Hintergrund ist die Destabilisierung des Transthyretin (TTR)-Proteins, die letztlich zur Ablagerung von Amyloidfibrillen in unterschiedlichen Organen führen kann.5 Umso wichtiger ist es, frühzeitig eine kausale Therapie mit Tafamidis 61 mg (Vyndaqel® 61 mg)1 einzuleiten, um den Progress zu verlangsamen.1,6

Verordnung von Tafamidis: Was gilt es zu beachten?

Da die ATTR-CM als unterdiagnostiziert gilt und im Behandlungsalltag häufig unterrepräsentiert ist, können im Zusammenhang mit der Verordnung von Tafamidis 61 mg Regressbedenken und Fragen zum Arzneimittelbudget aufkommen. Grundsätzlich gilt, dass die gesicherte Diagnose die Voraussetzung für die rechtliche Absicherung der Tafamidis-Verordnung ist (Infokasten).

Tafamidis bei der ATTR-CM – Praxisbesonderheit

In der ambulanten Praxis ist Tafamidis 61 mg seit dem 15. Oktober 2021 ab dem ersten Behandlungsfall in der Indikation Wildtyp- oder hereditäre Transthyretin-Amyloidose bei erwachsenen Patient:innen mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) eine Praxisbesonderheit nach § 130b Abs. 2 SGB V.7 Das heißt konkret, dass in Fällen, in denen die Verordnung von Tafamidis 61 mg durch eine klare Diagnose abgesichert ist, hierdurch keine statistische Auffälligkeit bzw. Prüfung ausgelöst wird.8 Einzelfallprüfungen sind jedoch möglich. Dies gilt unabhängig von der Fachrichtung. Eine Verordnung von Tafamidis erfordert keine Kostenübernahmeerklärung der gesetzlichen Krankenkassen. Die Behandlung muss nicht eigens beantragt werden. Privatpatient:innen sollten die Erstattung vorab mit ihrer Krankenkasse klären. Wichtig ist, dass während der Behandlung den Anforderungen der Fachinformation Genüge getan wird. Die Therapie sollte durch Ärzt:innen eingeleitet werden, die mit der Therapie von Patient:innen mit Amyloidose oder mit Kardiomyopathie Erfahrung haben.1

Da vom Verdacht bis zur eindeutigen Diagnose einer ATTR-CM eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit erforderlich ist, die neben Hausärzt:innen, Kardiolog:innen und Nuklearmedizin auch die Fachrichtung Neurologie einschließen kann, geben eine sorgfältige Dokumentation und gute Kommunikation allen Beteiligten Sicherheit. Auch die Einbindung eines spezialisierten Amyloidosezentrums kann sinnvoll sein, da die dort tätigen Ärzt:innen umfangreiche Erfahrung mit (der Therapie) der ATTR-CM haben.

Tafamidis: Von der Erfahrung von Expert:innen profitieren

Weitere hilfreiche Informationen gibt die Videoreihe „Ein Trialog zur ATTR-CM“. In kurzen Beiträgen kommen die Expert:innen Prof. Dr. med. Ingrid Kindermann (Leiterin HFU-/Spezial-Ambulanz, Studienzentrum, Oberärztin Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg), Prof. Dr. med. Wilhelm Haverkamp (Facharzt für Innere Medizin mit der Zusatzbezeichnung Kardiologie, Berlin) und Prof. Dr. med. Benjamin Meder (Leiter des Instituts für Cardiomyopathien, Heidelberg) zu verschiedenen Themen rund um die ATTR-CM und die Therapie mit Tafamidis 61 mg ins Gespräch.

Im Video ATTR-CM: Verordnung und Verordnungssicherheit erörtern die drei Expert:innen die wichtigsten Aspekte, die bei der kausalen Therapie der ATTR-CM beachtet werden müssen. Ein Blick wird auch auf die besondere Situation von Privatversicherten geworfen.

Tafamidis bei der ATTR-CM – Dazu raten Expert:innen

Unter anderem folgende Punkte tragen zu einer guten rechtlichen Absicherung bei der Behandlung bei:

  • Bei Vorliegen einer gesicherten Diagnose gilt Tafamidis als Praxisbesonderheit.
  • Vorliegen einer sorgfältigen Dokumentation aller Abläufe von Diagnose bis Therapie.
  • Die Erstverschreibung von Tafamidis muss nicht zwingend in einem Amyloidosezentrum erfolgen. Gemäß Fachinformation gilt: „Die Therapie sollte unter der Kontrolle eines in der Behandlung von Patienten mit Amyloidose oder Kardiomyopathie erfahrenen Arztes begonnen werden.“
  • Folgeverordnungen können bei enger Abstimmung durch niedergelassene Kardiolog:innen erfolgen.
  • Insbesondere bei Privatversicherten ratsam: Kontakt zur Krankenkasse bereits vor der ersten Verordnung aufnehmen.

Quellen

  1. Fachinformation Vyndaqel® 61 mg, aktueller Stand
  2. Garcia-Pavia P et al. Eur Heart J 2021;42(16):1554-68.
  3. Maurer MS et al. Circulation 2017;135(14):1357-77.
  4. Witteles RM et al. J Am Coll Cardiol HF 2019;7:709-716.
  5. Hund E et al. Akt Neurol 2018;45:605-616.
  6. Maurer MS et al. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-1016.
  7. Erstattungsbetragsverhandlungen nach § 130b SGB V. https://www.gkv-spitzenverband.de/krankenversicherung/arzneimittel/verhandlungen_nach_amnog/ebv_130b/wirkstoff_50440.jsp (Stand 09.12.2022)
  8. §§106 ff. SGB V in Verbindung mit den regionalen Prüfvereinbarungen