Leitlinien: ätiologische Abklärung bei Herzinsuffizienz wichtig

Die Herzinsuffizienz ist eine Erkrankung, der unterschiedliche Grunderkrankungen zugrunde liegen. Dies macht die ätiologische Differenzierung unerlässlich. Bei der Diagnose und passgenauen Therapieentscheidung helfen Leitlinien. Wie aber positionieren sich Fachgesellschaften in Europa und Amerika?

Die Fachgesellschaften sind sich einig: Die Herzinsuffizienz ist auch im globalen Kontext mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden. Es handelt sich um ein klinisches Syndrom, das sich in Form charakteristischer Symptome äußert, u. a. Dyspnoe, Ödeme und Fatigue.^1,2

Sowohl die ESC (European Society of Cardiology)- als auch die AHA, ACC und HFSA (American Heart Association, American College of Cardiology und Heart Failure Society of America)-Leitlinien empfehlen die ätiologische Abklärung. Denn für manche Erkrankungen, wie z. B. die bislang unterdiagnostizierte Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM), die zu einer Herzinsuffizienz führen kann, stehen zielgerichtete Arzneimittel zur Verfügung, die sich günstig auf den weiteren Progress auswirken können.^1,2

Linksventrikuläre Pumpleistung und Schweregrad einschätzen

Beide Leitlinien unterscheiden hinsichtlich der linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF)^1,2:

LVEF ≤40 % = Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion (HFrEF)
Die US-amerikanischen Fachgesellschaften ergänzen um eine Verlaufsvariante:
LVEF zunächst ≤40 %, im Verlauf >40 % = HFimpEF (improved EF).²
LVEF 41-49 % = Herzinsuffizienz mit geringgradig reduzierter Ejektionsfraktion (HFmrEF)
LVEF ≥50 % = Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF)

Ebenso nimmt die Einstufung des Schweregrads mittels der New York Heart Association (NYHA) in beiden Leitlinien einen hohen Stellenwert ein.^1,2 Allerdings betont z. B. die europäische Leitlinie, dass auch Patient:innen mit milden Symptomen gemäß NYHA-Klassifizierung ein hohes Hospitalisierungs- und Sterberisiko aufweisen können.¹

Mit der Kombination kardiologischer Standarduntersuchungen den Diagnosepfad einschlagen

Bei Verdacht auf eine Herzinsuffizienz werden in beiden Leitlinien breit verfügbare Mittel und Methoden vorgeschlagen. An erster Stelle stehen die Anamnese sowie die körperliche Untersuchung, die laborchemische Untersuchung sowie das Elektrokardiogramm (EKG).^1,2

Eine weitere relevante Methode ist die Herzechokardiografie, unter anderem um die linksventrikuläre Pumpfunktion einstufen zu können und weil sie Hinweise auf verursachende Erkrankungen liefert. Die Endomyokardbiopsie und insbesondere die nicht-invasive Skelettszintigrafie (in Kombination mit Ausschluss einer AL (Leichtketten)-Amyloidose) sind darüber hinaus bei Verdacht auf eine kardiale ATTR-Amyloidose Methoden mit hoher diagnostischer Aussagekraft.^1,2

ATTR-CM: kausale Therapie mit hohem Empfehlungsgrad

Wurde aufgrund typischer Red Flags die spezifische Diagnostik auf eine kardiale Amyloidose eingeleitet und liegt schließlich die gesicherte Diagnose einer ATTR-CM vor, kann die Behandlung mit Tafamidis 61 mg (Vyndaqel^®) Pflichttext die weitere Progression abbremsen.³

Der Therapie mit Tafamidis 61 mg wird mit den Empfehlungsgraden 1B (ESC) bzw. 1B-R (AHA/ACC/HFSA) eine hohe klinische Relevanz bei den NYHA-Klassen I und II bescheinigt.^1,2 Das US-amerikanische Expert:innengremium empfiehlt die Therapie zusätzlich bei NYHA-Klasse III zu Baseline.²

ESC¹:
Tafamidis wird bei Patient:innen empfohlen, bei denen eine mit genetischen Methoden nachgewiesene hereditäre ATTRv-CM mit den NYHA-Klassen I oder II vorliegt, um Symptome, die Rate an kardiovaskulär-bedingten Hospitalisierungen und die Mortalität zu reduzieren.
Tafamidis wird bei Patient:innen mit der altersbedingten ATTRwt-CM mit den NYHA-Klassen I oder II empfohlen, um Symptome, die Rate an kardiovaskulär-bedingten Hospitalisierungen und die Mortalität zu reduzieren.

AHA/ACC/HFSA²:
Bei ausgewählten Patient:innen mit der altersbedingten ATTRwt-CM oder der hereditären ATTRv-CM mit den NYHA-Klassen I bis III ist die Therapie mit Tafamidis indiziert, um die kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität zu reduzieren.

„Die Therapie mit Tafamidis sollte so früh wie möglich begonnen werden, dann profitieren die Patienten am meisten“, fasste Vasileios Panagopoulos, niedergelassener Kardiologe in Zwiesel, zusammen. „Für die NYHA-Klasse III liegt die Entscheidung im Ermessen des behandelnden Arztes. Bei NYHA-Klasse IV liegen nur begrenzte klinische Daten vor. Ich würde das Medikament auch bei alten Menschen geben, da es prognostischen Nutzen hat und die Abnahme der Lebensqualität verlangsamen kann.“

Das Positionspapier der ESC-Arbeitsgruppe zu myokardialen und perikardialen Erkrankungen schlussfolgert: Für ATTR-CM Patient:innen mit angemessener Überlebenszeit sollte Tafamidis als Substanz der Wahl in Betracht gezogen werden.⁴

Quellen

McDonagh TA et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J, 2021, 00:1-128, doi:10.1093/eurheartj/ehab368
Heidenreich PA et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the Management of Heart Failure: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation, 2022, 145:e895–e1032, doi: 10.1161/CIR.0000000000001063
Fachinformation Vyndaqel^® 61 mg, aktueller Stand
Garcia-Pavia P et al. EJHF 2021; 23(4):512-526