Kardiale Amyloidose als mögliche Ursache einer Herzinsuffizienz? Wann sollte man genauer hinschauen? Logo of esanum https://www.esanum.de

Kardiale Amyloidose als mögliche Ursache einer Herzinsuffizienz? Wann sollte man genauer hinschauen?

Die kardiale Amyloidose wird als Ursache einer Herzinsuffizienz nach wie vor zu selten erkannt. Dabei gibt es bestimmte Auffälligkeiten, die schon in der hausärztlichen Praxis auf die lebensbedrohliche Erkrankung hinweisen könnten.

ATTR-CM tritt in zwei Formen auf

Die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) entsteht durch eine Instabilität des Transportproteins Transthyretin (TTR), das vorzeitig zerfällt. Hierbei bilden sich unlösliche Amyloidfibrillen, die sich im Herzmuskel ablagern und seine Funktion zunehmend beeinträchtigen. Die Erkrankung ist nach wie vor unterdiagnostiziert. Dabei ist die ATTR-CM gar nicht so selten und liegt z. B. bei ca. 13 % aller Patient:innen mit chronischer Herzinsuffizienz und erhaltener Auswurffraktion (HFpEF) vor.1

Erste Hinweise der Erkrankung: Auf diese Red Flags ist zu achten

Beide Formen der ATTR-CM unterscheiden sich jedoch nicht wesentlich hinsichtlich der „Red Flags“, die bereits in der hausärztlichen Versorgung auf die Erkrankung hinweisen können. Hierzu zählen etwa

Behandlung der ATTR-CM in der Kardiologie

Ergeben sich solche Hinweise, sollte unverzüglich an eine kardiologische Einrichtung überwiesen werden, wo ATTR-CM-typische Veränderungen in der Echokardiographie, wie eine verdickte linksventrikuläre Herzwand, den Verdacht weiter untermauern können. Die endgültige Diagnose erfolgt dann in der Regel mittels Skelettszintigraphie oder Myokardbiopsie, wonach eine Therapie mit dem Transthyretin-Stabilisator Tafamidis 61 mg (Vyndaqel®) eingeleitet werden kann.7,8 Je früher dies geschieht, umso günstiger wirkt sich dies auf die Prognose der Patienten aus, die unbehandelt lediglich bei 3,6 Jahren nach Diagnosestellung liegt.9,10

Herzinsuffizienz ohne eindeutige Anamnese
Häufige Symptome einer chronischen Herzinsuffizienz sind Belastungsdyspnoe, Orthopnoe und Ödeme in den unteren Extremitäten
Männliche Patienten ab einem Alter von 65 Jahren
Unzureichendes Ansprechen auf Therapien gegen Herzinsuffizienz (fehlendes Ansprechen oder Unverträglichkeit)

Sowohl bei der Diagnose als auch bei der Therapie zahlt sich eine enge, interdisziplinäre Zusammenarbeit in regionalen Netzwerken aus, wie eine Roundtable-Veranstaltung mit Expert:innen verschiedener Fachrichtungen zeigte.

Erfahren Sie hier wie die Früherkennung und interdisziplinäre Versorgung verbessert werden kann.

Quellen

  1. González-López et al. Eur Heart J. 2015;36(38):2585–2594
  2. Garcia-Pavia P et al. ESC Heart Fail.2024.
  3. Maurer MS et al. N Engl J Med. 2018;379:1007–1016
  4. Maurer MS et al. Circulation 2017;135:1357-77
  5. Garcia-Pavia P et al. Eur Heart J 2021;42:1554–1568
  6. Witteles RM et al. J Am Coll Cardiol HF 2019;7:709-16
  7. McDonagh TA et al. Eur Heart J 2021;42(36):3599-3726
  8. Fachinformation Vyndaqel, aktueller Stand
  9. Elliot P et al. Circ Heart Fail 2022 Jan;15(1):e008193. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.120.008193.
  10. Grogan M et al. J Am Coll Cardiol. 2016;68(10):1014-1020.