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Therapierefraktäre Zöliakie – neue Updates zum Krankheitsmanagement

Die Diagnose und Therapie der refraktären Zöliakie ist ein heiß diskutiertes Thema unter Gastroenterologen. Die American Gastroenterological Association hat daher ein Expertenteam beauftragt, aktualisierte Handlungsempfehlungen zu entwickeln.

Das sollten Sie über die Praxisguidelines zur Zöliakie wissen:

BPA 1: Diagnostisches Vorgehen

Die Diagnosestellung einer Zöliakie ist nicht immer unkompliziert und oft mit einem längeren Leidensweg der Patientinnen und Patienten verbunden. Zur Bestätigung der Diagnose bei Menschen mit persistierenden oder wiederkehrenden Zöliakie-verdächtigen Symptomen empfehlen die Experten daher eine Beurteilung aller vorhergehenden Untersuchungen, inklusive Serologie, Endoskopien und Histologien.

BPA 2: Vorgehen bei Therapieresistenz

Kommt es bei Personen mit gesicherter Zöliakie weiterhin zu Symptomen – entweder rezidivierend oder persistent – sollten folgende Schritte durchgeführt werden:

  • Die weitere Zufuhr von Gluten sollte ausgeschlossen werden, da sie für die Beschwerden verantwortlich sein kann. 
  • Dies sollte durch serologische Testung, Stuhluntersuchungen und eine Ernährungsberatung begleitet werden.
  • Die Experten empfehlen die Entnahme von Dünndarmbiopsien zur Untersuchung auf villöse Atrophie.
  • Sollte die Symptomatik weiterhin vorhanden sein, müssen andere Ursachen hierfür ausgeschlossen werden. In Frage kommen hier zum Beispiel Autoimmunkrankheiten, tropische Sprue oder auch medikamenteninduzierte Enteropathie. 

BPA 3: Andere Ursachen für die Symptome nicht vernachlässigen

Wenn es nach Ausschluss einer Glutenzufuhr weiterhin zu Symptomen wie Durchfall, Blähungen oder Bauchschmerzen kommt, sollten weitere Ursachen für die Beschwerden in Erwägung gezogen werden. Andere Krankheitsbilder wie zum Beispiel chronisch entzündliche Darmerkrankungen, IBS oder auch eine Laktose- oder Fruktoseintoleranz können für das Unwohlsein verantwortlich sein.

BPA 4 und 5: Bestimmung der Zöliakie-Subtypen und Differentialdiagnose

Zur Bestimmung des Subtyps der refraktären Zöliakie-Erkrankung eignet sich die Flow-Zytometrie, Immunohistochemie und T-Zellrezeptor-Rearrangement-Studien. Auf diese Weise kann auch die Differentialdiagnose eines T-Zell-Lymphoms ausgeschlossen werden. Achtung: Die Interpretation der Ergebnisse sollte durch einen Hämatopathologen erfolgen.

Bei Verdacht auf eine refraktäre Zöliakie sollten, insbesondere bei Typ 2, die Differentialdiagnosen des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms oder einer ulzerativen Jejunoileitis ausgeschlossen werden. Dies geschieht idealerweise durch eine Kapselendoskopie oder ein CT/MRT. 

BPA 6 und 7: Auf die Nährstoffzufuhr achten

Die Ernährung von Patientinnen und Patienten mit refraktärer Zöliakie sollte in jedem Fall auf die Zufuhr von Mikro- und Makronährstoffen hin untersucht werden. Der Albuminspiegel kann hier hilfreich sein. 

Sollten Nährstofflücken vorhanden sein, können und sollten diese mit Nahrungsergänzungsmitteln oder – wenn notwendig – perenteral ausgeglichen werden, um den Mangel zu beheben. 

BPA 8: Medikamentöse Therapie

Der Goldstandard in der Erstlinientherapie der refraktären Zöliakie, sowohl in Typ 1 als auch bei Typ 2, sind Kortikosteroide. Am besten geeignet sind, laut den Experten, Budesonid oder Prednison. 

BPA 9 und 10: Follow-up

Die Experten empfehlen die regelmäßige Überwachung der Betroffenen durch ein multidisziplinäres Team, zu dem in jedem Fall Gastroenterologen und Ernährungsberater gehören sollten. Sprechen die Erkrankten nicht auf die Therapie an, sollte die Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum erwogen werden oder auch die Teilnahme an klinischen Studien.

Therapiefraktäre Zöliakie: Fazit für die Praxis

Obwohl die aktualisierten Handlungsempfehlungen der AGA keine Leitlinie darstellen, sind sie doch praktische Guidelines, die die Diagnostik und Therapie sowie das Management der refraktären Zöliakie vereinfachen können.
 

Quellen:

Green PHR, Paski S, Ko CW, Rubio-Tapia A. AGA Clinical Practice Update on Management of Refractory Celiac Disease: Expert Review. Gastroenterology. 2022 Sep 19:S0016-5085(22)00967-2. doi: 10.1053/j.gastro.2022.07.086. Epub ahead of print. PMID: 36137844.