Heute haben wir zwei Fallvignetten zu einem klinisch relevanten Thema.
Drei Wochen nach Lokalanästhesie an der linken Großzehe wurde ein 54 Jahre alter Patient wegen einer lividen Verfärbung des Vorfußes vorstellig, welche mit Schmerzen einherging.
Links waren keine Fußpulse tastbar, in der Duplexsonografie zeigte sich kein Fluss in den Fußarterien. Das Routinelabor erbrachte keinen pathologischen Befund.
Angiografisch stellte sich auf Höhe des Sprunggelenkes ein ungewöhnlicher Verschluss dar, der alle drei Unterschenkelarterien betraf. Nach primär komplikationsloser Crossover-Angiographie kam es jedoch zu einem akuten Verschluss der Arteria iliaca communis links, was per kathetergestützter Thrombektomie und lokaler Fibrinolyse im Unterschenkel therapiert wurde.
Wenige Stunden später entwickelte der Patient eine Hemiparese. Im Schädel-CT zeigten sich multiple intrazerebrale Blutungen, vereinbar mit eingebluteten Metastasen. Ein CT des Abdomens ergab eine große Pankreasraumforderung sowie Lebermetastasen. Der Patient verstarb wenige Wochen später.1
Wir wissen, dass Adenokarzinome, inklusive Pankreaskarzinome, mit einem großen Spektrum paraneoplastischer Syndrome assoziiert sein können.2 Thrombembolien durch eine tumorinduzierte Koagulopathie entstehen, wenn pankreatische Tumorzellen diverse Faktoren in die Blutbahn freisetzen und dadurch die Gerinnungskaskade aktivieren. Diese Patienten entwickeln häufig venöse Thrombembolien und sind zuweilen resistent auf Antikoagulation. Das Nebeneinander von Thrombosen und Blutungsereignissen spiegelt die gestörte Hämostase wider.2
Das nach dem Erstbeschreiber (1865) benannte Trousseau-Syndrom manifestiert sich typischerweise in Form venöser Thrombusbildungen bei Tumorpatienten, doch auch Thrombosen in der arteriellen Strombahn – wie im Fallbericht – können auftreten.
Ungewöhnliche arterielle Verschlüsse sollten daher differenzialdiagnostisch an eine okkulte Neoplasie denken lassen.1
Eine weitere Fallbeschreibung berichtet über eine 65-jährige Patientin, die sich in der Notaufnahme mit einer akuten Hemiparese rechts, positivem Babinski-Reflex rechts, Taubheit der rechten Gesichtshälfte sowie schwerer Fatigue präsentierte.
Im MRT mit Diffusionswichtung stellten sich zahlreiche hyperintense Areale in beiden Hemisphären und dem rechten Kleinhirn dar, passend zu multiplen akuten Hirninfarkten durch ein embolisches Geschehen.3
Auch hier zeigte die Computertomografie einen Pankreastumor und mehrere Lebermetastasen. Hohe D‑Dimere und CA 19‑9-Serumkonzentrationen sprachen für ein paraneoplastisches Trousseau-Syndrom. Die Patientin erlitt einen weiteren großen embolischen Apoplex und verstarb 47 Tage nach Aufnahme.
Bei Obduktion fanden sich große Thromben im linksventrikulären Apex und im linken Herzohr. Außerdem fiel eine papilläre Vegetation an der Aortenklappe auf, die im Wesentlichen aus Fibrin bestand, ohne inflammatorische Zellen oder Klappendestruktion –ein charakteristischer Befund für eine nichtbakterielle thrombotische Endokarditis.
Dieser Fall ist dahingehend ungewöhnlich, dass die Patientin bedingt durch ein Trousseau-Syndrom drei unterschiedliche Arten kardialer Thromben hatte.
Ärzte sollten im Hinterkopf behalten, dass Pankreaskarzinome nicht nur mit dem Trousseau-Syndrom, sondern mit einer Vielzahl diagnostisch schwieriger paraneoplastischer Pathologien einhergehen können. Hierzu zählen Syndrome der Haut, der Gelenke, endokrine, psychiatrische, renale und neuromuskuläre Syndrome. Die zugrundeliegenden Pathomechanismen einiger Syndrome sind weiterhin unklar. In manchen Fällen kommt es zur Bildung von Autoantikörpern gegen kutane, renale, neuromuskuläre oder neuronale Gewebe.2
Referenzen:
1. Jaax, M. E., Kaczmarek, P. M. & Empen, K. Unusual Initial Manifestation of a Pancreatic Tumor. Dtsch Arztebl Int 117, 212 (2020).
2. Zalatnai, A., Perjési, E. & Galambos, E. Much More than Trousseau Syndrome. The Broad Spectrum of the Pancreatic Paraneoplastic Syndromes. Pathol. Oncol. Res. 24, 1–10 (2018).
3. Takeshita, S. et al. Multiple Thrombi in the Heart in Trousseau Syndrome Caused by Pancreatic Carcinoma. J Stroke Cerebrovasc Dis 27, e75–e77 (2018).