Ein bislang gesunder 41-Jähriger kommt aufgrund einer traumatischen Fraktur in die Notaufnahme. Der präoperative Röntgen-Thorax zeigt eine Verschattung im rechten Oberlappen.
Um es abwechslungsreich und praxisnah zu gestalten, wollen wir Ihnen hin und wieder Fallbeispiele von seltenen Diagnosen oder atypischen Verläufen anbieten. Dieses hier erschien vor wenigen Tagen im Lancet Oncology.1
Ein unfallbedingter Sturz führt einen jungen Mann ohne medizinische Vorgeschichte mit einer Tibia-Fraktur in ein Krankenhaus bei Verona. Präoperativ zeigt sich eine große Verschattung des rechten Oberlappens im Röntgen-Thorax, die restlichen Untersuchungen sind unauffällig.
Eine CT mit Kontrastmittel ergibt eine 8,5×3×8 cm große, gut abgegrenzte Pleuraläsion ohne angrenzende Atelektasen oder Pleuraerguss. Die Kontrastanreicherung erscheint inhomogen; die Struktur ist zentral dicht, peripher sind zystische und nekrotische Areale zu erkennen. Es besteht kein Anhalt für vergrößerte Lymphknoten, keine Infiltration des extrapleuralen Fettgewebes oder der Rippen und keine Kalzifikationen.
Der Patient ist Nichtraucher und hatte keine berufliche Exposition gegenüber Staub, Rauch oder Dämpfen. Bis zu diesem Punkt würden wir am ehesten an einen nicht aggressiven Tumor denken, oder was meinen Sie?
Allerdings zeigt das anschließende 18F‑FDG-PET/CT eine massive Anreicherung, was den Verdacht auf ein aggressives Malignom lenkt. In der Uniklinik Padua wird der Tumor vollständig reseziert. Der histologische Befund ergibt ein lokalisiertes malignes Mesotheliom.
Mesotheliome sind mit 1 bis 2 Fällen pro 1 Mio. in der Normalbevölkerung extrem selten und die Diagnostik und Therapie sollte daher in spezialisierten Zentren erfolgen. Eine berufliche Asbest-Exposition erhöht das Risiko um den Faktor > 40.2
Obwohl das lokalisierte maligne Mesotheliom strukturelle und immunhistochemische Gemeinsamkeiten zum diffusen malignen Mesotheliom aufweist, ist es zumeist ein solitärer, klar begrenzter Tumor ohne jegliche pleurale Ausbreitung. Kleine, lokalisierte maligne Mesotheliome erscheinen im CT häufig homogen, größere aufgrund von Einblutungen oder Nekrosen eher, wie oben beschrieben, heterogen. Wenn weder lokale Invasivität noch Pleuraergüsse bestehen, wie in diesem Beispiel, kann die Abgrenzung zu benignen oder low‑grade Läsionen allein anhand der CT äußerst schwierig sein.
Aufgrund der großen Latenz zwischen Asbestexposition und Erkrankung (ca. 50 Jahre) nimmt die Anzahl der Mesotheliome stetig zu. Das Inzidenzmaximum wird in Europa zwischen 2015 und 2030 erwartet. Laut Daten des Deutschen Mesotheliomregisters entfielen 2010 1.397 Todesfälle in Deutschland auf Mesotheliome.
Somit stellen die Diagnostik und Therapie des malignen Mesothelioms aktuell und auch künftig eine Herausforderung im klinischen Alltag dar.
Asbest-Exposition ist für über 80% der Fälle dieser notorisch unheilbaren Erkrankung verantwortlich.3 Sich dies vor Augen führend, erscheint es nicht nachvollziehbar, dass Asbest in 55 Ländern verboten ist, während es andere weiterhin abbauen und einsetzen, hierunter Russland, China und die USA. Hierbei ist zu bedenken, dass auch für Menschen, die diesen Fasern nicht ausgesetzt sind, ein sekundäres Risiko durch Kontakt mit exponierten Arbeitern ausgeht.4
In Großbritannien gingen 2017 2.523 Sterbefälle auf das Konto von Mesotheliomen, was eine Verdopplung zu 1995 darstellt. Dort sind die gefährlichsten Formen von Asbest (blaues und braunes) seit 1985 verboten, die Zahlen haben daher in den letzten 5 Jahren begonnen, ein Plateau zu erreichen und werden in den kommenden Jahren voraussichtlich sinken. In den USA befinden wir uns dagegen noch mitten im Anstieg, mit 3.000 Neuerkrankungen und 2.500 Todesfällen per annum.3
Die Klinik ist zumeist uncharakteristisch. Die Mehrheit der Mesotheliome (> 80%) gehen von der Pleura aus. Bei 90% dieser Patienten ist das erste Symptom eine Dyspnoe. Bei unilateralen Pleuraergüssen oder Pleuraverdickungen – insbesondere wenn Thoraxschmerzen bestehen – muss an ein Mesotheliom gedacht werden. In > 80% sind Männer betroffen.2
Es liegen nur limitierte Daten zur besten Kombination der therapeutischen Optionen (Chemotherapie, Operation, Radiatio) vor. Häufig wird das Malignom erst in fortgeschrittenem Stadium entdeckt, sodass oft keine kurative Therapie mehr möglich ist.5 Der Fokus liegt sodann auf Symptomkontrolle und Erhaltung der Lebensqualität. Trotz neuer Behandlungsansätze ist die Prognose mit mittleren Überlebenszeiten von 12 Monaten weiterhin ungünstig.2 Die 5‑JÜR liegt bei unter 20%.
Im vorgestellten Fall waren die Resektatränder frei von Tumorzellen und der betreuende Onkologe entschied, auf die Gabe einer Chemotherapie zu verzichten und eine engmaschige Überwachung mit CTs alle 4 Monate durchzuführen. Diese zeigten keinerlei Zeichen eines Lokalrezidivs oder einer Metastasierung (auch beim letzten Ganzkörper-Scan vor Publikation, 15 Monate nach Diagnose).
Referenzen:
1. Giraudo, C. et al. Unexpected pleural finding after a fall. The Lancet Oncology 20, e606 (2019).
2. Ärzteblatt, D. Ä. G., Redaktion Deutsches. Malignes Pleuramesotheliom. Deutsches Ärzteblatt https://www.aerzteblatt.de/archiv/137725/Malignes-Pleuramesotheliom (2013).
3. Oncology, T. L. Asbestos exposure: the dust cloud lingers. The Lancet Oncology 20, 1035 (2019).
4. Neubildungen des Rippenfells / malignes Pleuramesotheliom: Universitätsklinik für Thoraxchirurgie. http://www.thoraxchirurgie.insel.ch/de/angebotthorax/neubildungen-des-rippenfells-malignes-pleuramesotheliom/.
5. Mesotheliomdiagnose. https://www.ruhr-uni-bochum.de/pathologie/mesotheliomregister/diagnose.html.